Odchylenie kliniczne autoimmunizacyjnej Polyendocrinopathy – Candidiasis – dystrofia ektodermalna (APECED) w serii 68 pacjentów ad 8

Pacjenci dorośli z wieloma endokrynopatiami lub ciężką keratopatią często mieli trudności z przystosowaniem się do choroby i często nie stosowali się do reżimu terapeutycznego. Dyskusja
Badani pacjenci mieli szeroki zakres objawów klinicznych APECED. Wielu pacjentów miało niewydolność kilku gruczołów dokrewnych i innych kłopotliwych lub szpecących objawów choroby. Na drugim końcu spektrum było dwóch pacjentów z długotrwałymi przypadkami kandydozy. Ten łagodny fenotyp wydaje się jednak rzadki, a większość pacjentów ma od dwóch do czterech składników choroby. Read more „Odchylenie kliniczne autoimmunizacyjnej Polyendocrinopathy – Candidiasis – dystrofia ektodermalna (APECED) w serii 68 pacjentów ad 8”

Odchylenie kliniczne autoimmunizacyjnej Polyendocrinopathy – Candidiasis – dystrofia ektodermalna (APECED) w serii 68 pacjentów ad 7

Między tymi pięcioma grupami występowały wyraźne różnice pod względem częstotliwości trzeciego i kolejnych składników. U pacjentów, u których niewydolność kory nadnerczy był pierwszym składnikiem poza kandydozą, inne komponenty rozwijały się rzadziej niż u pacjentów w pozostałych grupach (P = 0,006 w teście chi-kwadrat dla różnicy między pięcioma grupami w obecności trzeciego składnika). Częstość występowania pięciu składników, ponownie wykluczających kandydozę, była najwyższa wśród pacjentów, u których początkowym objawem było zaburzenie wchłaniania jelitowego lub keratopatia jelitowa (P = 0,005). Średni wiek pacjentów w każdej z tych pięciu grup był podobny, od 24 do 35 lat. Jednak analiza przeżycia wykazała wyraźne różnice między grupami w odniesieniu do pojawienia się pierwszego składnika innego niż kandydoza. Read more „Odchylenie kliniczne autoimmunizacyjnej Polyendocrinopathy – Candidiasis – dystrofia ektodermalna (APECED) w serii 68 pacjentów ad 7”