Paranooplastyczny hiperaldosteronizm związany z chłoniakiem nieziarniczym

Hiperaldosteronizm jest przyczyną około 0,5 do 2 procent wszystkich przypadków nadciśnienia. Gruczolaki produkujące aldosteron stanowią około 60 procent przypadków hiperaldosteronizmu, a obustronny rozrost kory nadnerczy odpowiada za pozostałe 40 procent. Jego występowanie jako zespołu paraneoplastycznego występuje bardzo rzadko. Opisujemy pacjenta z hiperaldosteronizmem, u którego nadmiar aldosteronu spowodowany był chłoniakiem nieziarniczym.
Tabela 1. Tabela 1. Aktywność Reniny w osoczu i stężenie steroidów w nadnerczach u pacjenta z chłoniakiem nieziarniczym i hiperaldosteronizmem. Pacjentem był 57-letni mężczyzna, który miał łatwą męczliwość i ból głowy. Miał nadciśnienie tętnicze przez dwa miesiące i otrzymywał terapię enalaprylem. Jego ciśnienie krwi wynosiło 215/140 mm Hg. Badanie fizykalne ujawniło splenomegalię i lewostronną masę nadobojczykową. Stężenie potasu w osoczu wynosiło 2,7 mmol na litr. Film RTG klatki piersiowej i tomograf komputerowy z tomografią komputerową pokazały powiększone węzły chłonne śródpiersia i jamy brzusznej; nadnercza były normalne. Stężenie aldosteronu w osoczu, mierzone podczas leżenia na plecach, było wysokie, a aktywność reniny w osoczu była niska (Tabela 1). Test na hybrydowy gen syntazy 11.-hydroksylazy-aldosteronu (CYP11B1-CYP11B2) odpowiedzialny za aldosteronizm z remisją glukokortykoidów był ujemny1, a wyniki pomiarów pobranych z żyły nadnerczowej nie wykazały żadnych dowodów na nadprodukcję aldosteronu nadnercza (Tabela 1). Biopsja masy nadobojczykowej ujawniła chłoniak nieziarniczy o typie wielkokomórkowym. Pacjentów leczono spironolaktonem, doksazosyną i amlodypiną, co spowodowało spadek ciśnienia krwi do 140/90 mm Hg, a następnie schemat leczenia cyklofosfamidem, doksorubicyną, winkrystyną i prednizonem, z dalszym obniżeniem ciśnienia krwi i zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych. Miesiąc po chemioterapii, przyjmując tylko amlodypinę, pacjent był normotensyjny, a stężenie aldosteronu w osoczu było prawidłowe (tab. 1). Po pięciu miesiącach pacjent nawrócił, ze wzrostem ciśnienia krwi i stężenia aldosteronu w osoczu. Zmarł sześć miesięcy później.
Równe ilości RNA wyekstrahowanego z guzka zawierającego węzeł chłonny od pacjenta i z próbek kontrolnych (węzeł chłonny od innego pacjenta z chłoniakiem nieziarniczym i prawidłową tkanką nadnercza) analizowano metodą Northern blotting za pomocą sondy swoistej dla CYP11B2, jak opisano wcześniej.2 Ta analiza wykazała zwiększoną ekspresję informacyjnego RNA CYP11B2 w próbce węzła chłonnego pacjenta w porównaniu z próbkami kontrolnymi, co wskazuje, że hiperaldosteronizm był zespołem paraneoplastycznym związanym z chłoniakiem nieziarniczym.
Hiperaldosteronizm paranowotworowy został opisany u pacjenta z rakiem jajnika.3 Inni opisali wtórny hiperaldosteronizm wywołany wydzielaniem reniny z nerek lub raków płucnych.4 Chociaż gen CYP11B2 jest znany z ekspresji w limfocytach, 5 nie jesteśmy świadomi wcześniejsze doniesienia o pacjentach ze złośliwym chłoniakiem, u których wystąpił pierwotny hiperaldosteronizm spowodowany przez nowotwór wytwarzany przez hormon.
Paolo Mulatero, MD
Franco Rabbia, MD
Franco Veglio, MD
Uniwersytet w Turynie, 10133 Turyn, Włochy
5 Referencje1 Mulatero P, Curnow KM, Aupetit-Faisant B, i in. Rekombinowane geny CYP11B kodują enzymy, które mogą katalizować konwersję 11-dezoksykortyzolu do kortyzolu, 18-hydroksykortyzolu i 18-oksokortyzolu. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 3996-4001
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Pascoe L, Jeunemaitre X, Lebrethon MC, i in. Hiperaldosteronizm supresyjny z udziałem glukokortykoidów i guzy nadnercza występujące w jednym francuskim rodowodzie. J Clin Invest 1995; 96: 2236-2246
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Todesco S, Terribile V, Borsatti A, Mantero F. Pierwotny aldosteronizm z powodu złośliwego guza jajnika. J Clin Endocrinol Metab 1975; 41: 809-819
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Ganguly A, Gribble J, Tune B, Kempson RL, Luetscher JA. Wydzielanie Renina guza Wilmsa z ciężkim nadciśnieniem tętniczym: opis przypadku i przegląd guza wydzielającego reninę. Ann Intern Med 1973; 79: 835-837
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Takeda Y, Furukawa K, Inaba S, Miyamori I, Mabuchi H. Analiza genetyczna syntazy aldosteronu u pacjentów z idiopatycznym hiperaldosteronizmem. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 1633-1637
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(6)
[przypisy: promazyna, renta na nerwice, stulejka kraków ]
[patrz też: kryształy kwasu moczowego w moczu, tarcza międzykręgowa, kryształki kwasu moczowego w moczu ]