Odchylenie kliniczne autoimmunizacyjnej Polyendocrinopathy – Candidiasis – dystrofia ektodermalna (APECED) w serii 68 pacjentów ad 6

Stawki stanowią liczbę nowych przypadków podzieloną przez liczbę osób-lat ryzyka. Trzy najczęstsze składniki, kandydoza, niedoczynność przytarczyc i niewydolność kory nadnerczy, pojawiały się wcześniej (ryc. 2). Częstość występowania kandydozy była najwyższa w okresie niemowlęcym i stopniowo spadała. W przypadku niedoczynności przytarczyc początkowo niski poziom zapadalności gwałtownie wzrósł do wartości szczytowej w latach trzech do pięciu. W przypadku niewydolności nadnerczy częstość występowania wzrosła później i mniej gwałtownie, osiągając szczyt w latach 11-15, a następnie spadła, równolegle z częstością występowania niedoczynności przytarczyc. Hipogonadyzm rozpoznawano zwykle w drugiej dekadzie; nie testowaliśmy go jednak przed okresem pokwitania. U pacjentów z cukrzycą insulinozależną, niewydolnością żołądkowo-naczyniową żołądka i niedoczynnością tarczycy, wiek początkowy był bardziej równomiernie rozłożony. Najwcześniejszy komponent endokrynny pojawił się w wieku od 19 miesięcy do 35 lat (średnio 8,7 lat), drugi składnik od 4,1 do 44 lat (średnia 13), a trzeci od 5,5 do 26 lat (średnia 16). Nowe składniki pojawiały się do co najmniej piątej dekady. Tak więc u mężczyzny, który miał keratopatię od 10 roku życia, łysienie i kandydozę od 30 roku życia i niewydolność nadnerczy od 35. roku życia, rozwinął się niedoczynność przytarczyc w wieku 44 lat. U kobiety, która miała zaburzenia wchłaniania od czasu wiek 4 lat, niedoczynność przytarczyc od 6 roku życia, łysienie od 10 roku życia, kandydoza od 20 roku życia i niedokrwistość złośliwa od 32. roku życia, cukrzyca insulinozależna rozwinęła się w wieku 37 lat. Wśród nielicznych pacjentów Od 40. roku życia częstość niewydolności nadnerczy była niższa, a cukrzyca insulinozależna i niewydolność żołądka wenerycznie wyższa niż w pozostałych (tab. 1).
Średni wiek pojawienia się pierwszego składnika choroby innego niż kandydoza wynosił 6,6 roku (zakres od 0,1 do 21 lat). Średni wiek pojawienia się pierwszego takiego składnika wynosił 11 lat u 13 pacjentów z jednym lub dwoma komponentami, 7,5 lat u 31 pacjentów z trzema lub czterema komponentami, 4,2 lat u 20 pacjentów z pięcioma lub sześcioma komponentami oraz 2,7 lat u 4 pacjentów z siedmio- lub ośmioma składnikami (p = 0,0008).
Rysunek 3. Rysunek 3. Sekwencja, w której składowe choroby inne niż kandydoza pojawiły się u 66 pacjentów z APECED, zgrupowanych według pierwszego takiego składnika do pojawienia się. Dwóch pacjentów, którzy mieli tylko kandydozę, nie zostało pokazanych. Liczby pacjentów, u których opracowano drugi lub kolejny komponent, wskazują duże liczby u góry każdego pudełka. Rozkład kolejnych składników jest pokazany małymi liczbami. P oznacza niedoczynność przytarczyc, niewydolność nadnerczy, zaburzenie wchłaniania jelitowego, keratopatię C, łysienie H, niewydolność komórek żołądka żołądkowo-jelitowego, zapalenie wątroby typu D, cukrzycę insulinozależną D, niewydolność jajników,, niewydolność jąder, bielactwo M i niedoczynność tarczycy.
Następnie przeanalizowaliśmy przebieg choroby pod względem wyglądu jej składników innych niż kandydoza. Gdy pacjenci zostali zgrupowani zgodnie z pierwszym takim składnikiem, było sześć grup. Niedoczynność przytarczyc występowała jako pierwszy składnik u 40 pacjentów, niewydolność nadnerczy w 8 przypadkach, zaburzenie wchłaniania jelit u 7 pacjentów, keratopatia u 6 i łysienie u 3 (ryc.
[przypisy: olx raciąż, pollakisuria, ebola kraków ]