ćwiczenia na płaski brzuch zdjęcia czesc 4

Utlenianie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych przez krążące leukocyty pacjenta przed i po przeszczepie szpiku kostnego. Ryc. 3. Ryc. 3. Wpływ przeszczepienia szpiku kostnego na poziomy osoczowe nasyconych kwasów tłuszczowych o bardzo długim łańcuchu. Zacieniowane prążki w trzech panelach wskazują normalną średnią . SD. Okres, w którym dieta lipidowa została skonsumowana, pokazuje zacieniowany obszar na górze. Przed przeszczepem, białe komórki pacjenta wykazywały znaczne upośledzenie degradacji kwasu tłuszczowego C24.0, w sposób charakterystyczny dla adrenolekodystrofii (Tabela 2). Siedemdziesiąt dziewięć dni po transplantacji utlenianie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych przez leukocyty krwi obwodowej pochodzące od dawcy było normalne i pozostało takie po 4 1/2 i 12 miesiącach. Stężenia bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu znacznie się różniły w okresach bezpośrednio przed i po przeszczepie (ryc. 3). Przerwanie terapii dietetycznej 2 1/2 miesiąca po transplantacji nie miało istotnego wpływu na stężenie bardzo długich kwasów tłuszczowych w osoczu. Następnie stężenie stopniowo zmniejszało się. Osiemnaście miesięcy po transplantacji stężenie C26: 0 w osoczu i stosunek C26: 0 / C22,0 były całkowicie normalne.
Kurs kliniczny
Nie było dowodów na kliniczne zmiany w stanie neurologicznym w tygodniach po transplantacji. Nieznaczne, przemijające pogorszenie prawidłowej dystonii wystąpiło po czterech miesiącach i wiązało się z łagodną dekompensacją czynności nadnerczy. Sześć miesięcy po transplantacji wyniki badania neurologicznego były podobne do wyników przed przeszczepieniem. Wyniki testów psychometrycznych poprawiły się jednak: płynność słowna była lepsza, a pacjent mógł normalnie uczestniczyć w klasie drugiej.
Pełne przeoczenia neurologiczne i neuropsychologiczne wykonano 12 i 18 miesięcy po transplantacji. Po 12 miesiącach dystonia i objawy piramidalne całkowicie zniknęły, a wyniki reszty badania neurologicznego były całkowicie prawidłowe (Tabela 1). Wydajność chorego w szkole powróciła do tego samego zakresu, co jego niezakłócony bliźniak. Ocena psychometryczna wykazała znaczną poprawę zdolności wykonawczych, płynności słownej, rozpoznawania słów i słownictwa, a także koncentracji i pamięci (tab. 1). Uległ łagodnemu zespołowi czołowemu pacjenta, chociaż nadal występowała umiarkowana hiperkinezja. Po 18 miesiącach badanie neurologiczne było całkowicie normalne. Czas uwagi i pamięć uległy dalszej poprawie, a pacjent osiągnął lepsze wyniki niż jego bliźniak w szkole i testy psychometryczne. Wyniki badania elektroencefalograficznego, badania płynu mózgowo-rdzeniowego oraz wizualnych, mózgowo-rdzeniowych i somatosensorycznych badań potencjału wywołanego były prawidłowe.
Badania neurodiagnostyczne po transplantacji
Pięćdziesiąt dwa dni po transplantacji MRI wykazało, że zaburzenia mózgu pacjenta pozostają niezmienione. Sześć miesięcy po transplantacji całkowicie zanikły nieprawidłowości w wewnętrznych kapsułach, pallidum i jądrach ogoniastych (ryc. 1), podczas gdy w moście i szypułkach mózgowych urosły większe (ryc. 1)
[hasła pokrewne: niewydolność lewokomorowa, panseksualny, niedosłuch odbiorczy ]