ćwiczenia na płaski brzuch zdjęcia cd

Odnotowano również pogorszenie pamięci i uwagi pacjenta. Jego hiperkinetyczne, niehamowane i impulsywne zachowania sugerowały łagodny syndrom czołowy. Rysunek 2. Rycina 2. Skany MRI z wykorzystaniem T2, pokazujące ewolucję zmian (strzałki) zlokalizowane w obrębie szypułek Pons i móżdżku przed (panel A) przeszczepem szpiku kostnego i 6 miesięcy (panel B), 12 miesięcy (panel C ), a następnie 18 miesięcy (panel D). Trzecie badanie MRI na miesiąc przed przeszczepem wykazało, że zmiany w przewodach piramidalnych rozciągnęły się na mosty (ryc. 2). Komórki i biochemia płynu mózgowo-rdzeniowego, wyniki badania elektroencefalograficznego, wzrokowe potencjały wywołane, potencjały wywołane przez pień mózgu i somatosensoryczne potencjały wywołane były prawidłowe.
Historia rodzinna
Matka chorego była heterozygotyczna pod względem adrenolukodystrofii, jej poziom C26: 0 w osoczu wynosił 1,48 .mol na litr, a stosunek C26: 0 / C22: 0 0,044. Dwóch jej braci zmarło w wieku pięciu i ośmiu lat z powodu ostrej niewydolności kory nadnerczy. Babka ze strony matki zmarła w wieku 40 lat z postępującą chorobą neurologiczną, która była prawdopodobnie dorosłą mózgową postacią adrenolekodystrofii.
Brat pacjenta miał podwyższony poziom bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu, z funkcją nadnerczy i neurologiczną, a wyniki MRI nadal były prawidłowe w wieku 12 lat. Brat bliźniak miał normalne stężenia bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu i hodowanych fibroblastach skóry.
Przeszczep szpiku kostnego
Zatwierdzenie transplantacji uzyskano od komisji ds. Etyki Hôpital Saint Vincent de Paul. Po otrzymaniu informacji o potencjalnym ryzyku i nieudowodnionych korzyściach z procedury rodzice wyrazili świadomą zgodę.
Pacjent był przygotowany do przeszczepienia busulfanu (całkowita dawka, 16 mg na kilogram masy ciała) i cyklofosfamidu (całkowita dawka, 200 mg na kilogram). Po zabiegu otrzymał cyklosporynę (5 mg na kilogram dziennie, zmniejszoną w ciągu sześciu miesięcy) i metotreksat (15 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała w dniu po przeszczepie i 10 mg na metr kwadratowy w dniach 3, 6, i 11).
Dwadzieścia cztery godziny po ostatniej dawce cyklofosfamidu pacjent otrzymywał dożylną infuzję zawiesiny szpiku kostnego o mieszanej limfocytach ujemnej (około 4 × 108 komórek szpiku kostnego na kilogram masy ciała biorcy) od swojego brata bliźniaka, który był genotypowo identyczne w odniesieniu do antygenów HLA-A, B i DR. Funkcja szpiku kostnego została wznowiona wcześnie, a do 16 dnia liczba białych krwinek wynosiła 1700 na milimetr sześcienny. Nie zaobserwowano żadnych objawów choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi.
Dieta wzbogacona w kwas oleinowy i ograniczona w kwasie heksakosanowym (<3 mg na dzień) rozpoczęła się 38 dni przed przeszczepieniem i przerwana 2 i pół miesiąca później. Dowody na całkowity chimeryzm szpiku kostnego obejmowały zmianę fenotypu erytrocytów Rh Rh od Cc Dee do CC Dee (typ jego dawcy bliźniaczego) oraz wyniki analizy z użyciem polimorfizmu długości fragmentów restrykcyjnych z sondą DNA St 14 (DXS52 ) .1
Zdolność leukocytów do utleniania [1-14C] kwasu palmitynowego i [1-14C] kwasu lignocerynowego mierzono in vitro, jak opisano w innym miejscu. 20, 21 Stężenie w osoczu bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych mierzono co miesiąc – monitorująca masę spektrometria.22 MRI powtarzano co trzy miesiące.
Wyniki
Leukocyte C24: 0 Oxidation and Plasma Bardzo długołańcuchowa zawartość kwasów tłuszczowych
Tabela 2
[patrz też: gruźlica prosówkowa, staloral 300, lek przeciwmalaryczny ]