ćwiczenia na płaski brzuch zdjęcia ad 6

Po zakończeniu diety poziom w osoczu bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych nadal spadał, osiągając normalne wartości 18 miesięcy po transplantacji. Efekt był najprawdopodobniej spowodowany zdolnością leukocytów od dawcy do utleniania bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych normalnie. Chociaż wiadomo, że akumulacja tych kwasów tłuszczowych w błonach komórkowych zmienia ich właściwości fizyczne, 28 nie ma dowodów na to, że normalizacja ich stężenia w krwi obwodowej może bezpośrednio wpływać na zmiany neurologiczne. Uzasadnieniem podjęcia próby przeszczepienia szpiku kostnego w przypadku adrenolukodystrofii jest zatem hipoteza, że funkcjonalne komórki szpiku kostnego od dawcy mogą przekroczyć barierę krew-mózg u biorcy i wywierać korzystny wpływ na mechanizmy prowadzące do demielinizacji. W przypadku myszy typu twitcher, które są zwierzęcymi modelami niedoboru galaktozylcerazyazy, 29 przeszczepów szpiku kostnego odtwarza lizosomalny katabolizm psychozyny i wywołuje rozległą remielinizację w ośrodkowym układzie nerwowym30. Ostatnie badania na szczurach wskazują, że okołonaczyniowe komórki mikrogleju stanowią podgrupę komórek ośrodkowego układu nerwowego. , pochodzą ze szpiku kostnego. 31 To odkrycie może być szczególnie istotne w adrenolekodystrofii, w której nacieki rozproszone i duże kolekcje komórek jednojądrzastych, głównie limfocytów, są często obserwowane w demielinizowanych obszarach mózgu.2 Ponieważ nie ma dostępnego modelu zwierzęcego dla adrenoleukodystrofii nie można jednak badać eksperymentalnie odbudowy funkcji peroksysomalnej ani remielinizacji po przeszczepie szpiku. Nasze wyniki wskazują, że transplantacja na bardzo wczesnym etapie zaangażowania mózgu może odwrócić proces demielinizacji adrenolekodystrofii.
Takie podejście jest nieodpowiednie dla większości pacjentów, u których kliniczna ekspresja choroby odpowiada już pogorszeniu neurologicznemu. Ponieważ doświadczenie w transplantacji szpiku kostnego u pacjentów w zaawansowanym stadium choroby nie było korzystne, w tych okolicznościach nie należy stosować procedury. U takich pacjentów terapia dietetyczna nie ma żadnego możliwego do udowodnienia efektu
Wraz z pojawieniem się testu na obecność długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu, coraz większa liczba pacjentów z adrenolekodystrofią może otrzymać diagnozę na etapie, kiedy ich objawy są minimalne lub wciąż nieobecne. W sporadycznych przypadkach u dzieci z podwyższonym poziomem bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, z niewydolnością kory nadnerczy lub bez niej, istnieje wysokie ryzyko wystąpienia adrenolekukrofiltii mózgowej przed okresem dojrzewania. Chociaż MRI może wykazywać uszkodzenia istoty białej zanim pacjenci staną się symptomatyczni neurologicznie, 32 nie jest możliwe jak dotąd przewidzieć, czy bezobjawowe dziecko z defektem biochemicznym będzie miało śmiertelną postać mózgową choroby lub mniej ciężką postać (adrenomyeloneuropatia) lub nawet pozostać normalnym przez całe życie. Potencjalne korzyści z przeszczepu szpiku kostnego na tym etapie muszą być zrównoważone z ryzykiem procedury, a podejście dietetyczne wydaje się najbardziej uzasadnione u takich pacjentów.
U dzieci z łagodnymi zaburzeniami nasze ostatnie doświadczenia sugerują, że dieta nie może powstrzymać ewolucji zmian w mózgu Obecne wyniki, choć ograniczone do jednego pacjenta, wspierają dalszą ocenę przeszczepu szpiku kostnego u dzieci z początkowymi neurologicznymi objawami adrenolekukodystrofii i zmianami w białej istocie widocznymi w MRI.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Jesteśmy wdzięczni Dr. O. Dulac za jego wkład w kliniczną ocenę pacjenta w okresie obserwacji; do pielęgniarek Hôpital Saint Vincent de Paul i Hôpital des Enfants Malades w celu opieki nad pacjentem; Drs. Anne Lemaitre i Mich.le Mayer za badania neuroelektrofizjologiczne; dr Paulowi Watkinsowi za pomiar utleniania bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w obwodowych leukocytach; i Martine Naili do konsultacji dietetycznych.
Author Affiliations
Od Unité INSERM U188 (PA, FR, P.-FB) i Oddziałów Endokrynologii Dziecięcej (J.-LC, P.-FB), Neurologii Dziecięcej (PA, IJ) i Radiologii Dziecięcej (GK), Hôpital Saint Vincent de Paul, Paryż; Departament Immunologii Dziecięcej i Unité INSERM U132 (SB, MD, CG, AF), Hôpital des Enfants Malades, Paryż; Departament Endokrynologii Dziecięcej (CN-S.), Centre Hospitalier, Lorient, Francja; oraz Wydział Biochemii (M.-OR), Hôpital Debrousse, Lyon, Francja. Prośba o przedruk do Dr. Aubourga w Unité INSERM U188, Hôpital Saint Vincent de Paul, 74 ave. Denfert-Rochereau, 75014 Paryż, Francja.

[przypisy: olx syców, renta na nerwice, kompleks adonisa ]