ćwiczenia na płaski brzuch zdjęcia ad 5

Rok po transplantacji wewnętrzne kapsułki, jądra ogoniaste i pallidum pozostały prawidłowe, a zmiany w obrębie szypułek mózgowych uległy radykalnej poprawie (ryc. 2). Osiemnaście miesięcy po transplantacji anomalie w obrębie miednicy i szypułek mózgowych całkowicie zniknęły (ryc. 2). Dyskusja
Wczesne objawy adrenolukodystrofii u dzieci obejmują różne objawy neuropsychologiczne i neurologiczne związane z wieloogniskową demielinizacją w ośrodkowym układzie nerwowym.2 Zmiany wykryte w MRI są preferencyjnie zlokalizowane w podkorowej substancji białej, ścieżkach słuchowych i wzrokowych oraz w przewodach piramidalnych w obrębie pień mózgu.23 Postęp jest zwykle szybki, prowadząc do stanu wegetatywnego lub śmierci w ciągu średnio 2,8 lat.2 Kilku pacjentów ma dłuższe przetrwanie lub zmiany w objawach neurologicznych, 24, 25, ale żaden nie ucieknie gwałtownego i poważnego pogorszenia po wykryciu pierwszych objawów neurologicznych. Ze względu na brak specyfiki wczesnych zmian neurobehawioralnych diagnoza jest zazwyczaj opóźniona, z wyjątkiem mniejszości pacjentów, takich jak nasza, którzy cierpią na niewydolność kory nadnerczy samodzielnie lub którzy należą do dotkniętych rodzin i są okresowo oceniani z powodu podwyższonego poziomu długołańcuchowe kwasy tłuszczowe. Takie dzieci, czasem określane jako neurologiczne przedobjawowe 6, mogą pozostać bez objawów neurologicznych, ale mają podobne druzgocące rokowanie z innymi, gdy pojawią się oznaki.
Sześć miesięcy po rozpoznaniu niewydolności nadnerczy u naszych pacjentów rozwinęły się objawy dystonii i piramidalne, z odpowiednimi zmianami w wewnętrznych kapsułach, pallidum i jądrach ogoniastych. Wyraźne zmiany behawioralne i poznawcze pojawiły się jednocześnie, prawdopodobnie w związku ze zmianami w przednich kończynach kapsułek wewnętrznych i dysfunkcją ogoniasta 26, 27 Objawy te ulegały stopniowemu pogorszeniu w ciągu kolejnych trzech miesięcy. Ponieważ można było oczekiwać szybkiego postępu choroby, postanowiliśmy ocenić wpływ przeszczepu szpiku kostnego.
Początkowe wyniki po transplantacji były rozczarowujące. Przejściowe pogarszanie się dystonii po prawej stronie było związane z przedłużeniem zmiany w lewym odcinku piramidalnym w obrębie mostów i szypułek mózgowych – wskazówką, że choroba nadal postępuje. Jednocześnie jednak uszkodzenia zlokalizowane w wewnętrznych kapsułach uległy poprawie.
Kilka miesięcy później objawy neurologiczne i neuropsychologiczne zaczęły się poprawiać. Osiemnaście miesięcy po transplantacji objawy dystonii i piramidy nie były już obecne, a funkcja behawioralna i poznawcza uległa znacznej poprawie. Jeszcze bardziej niezwykłe było całkowite zniknięcie zmian obserwowanych wcześniej w wewnętrznych kapsułkach, pallidum, jądrach ogoniastych, mostach i szypułach mózgowych. Skan MRI był całkowicie normalny.
Aby uniknąć dużych zmian stężenia bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu w momencie przeszczepienia, 18 prawdopodobnie w wyniku zwiększonego katabolizmu lipidów, podawaliśmy dietę łączącą trioleinian glicerolu z ograniczonym spożyciem bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych.11 Ta dieta obniżyła stężenie w osoczu bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych o około 40 procent, ale nie zapobiegła znaczącym zmianom w okresach bezpośrednio przed lub po transplantacji (ryc.
[patrz też: kryształy kwasu moczowego w moczu, lek przeciwmalaryczny, flixonase nasule ]