Choroby neurodegeneracyjne i priony ad 10

W niektórych przypadkach stwardnienia rozsianego wykryto demielinizację za pośrednictwem przeciwciał, au innych zaobserwowano zwyrodnienie oligodendrocytów z niewielkim lub żadnym dowodem uszkodzenia immunologicznego.117 Być może wrzodziejące zapalenie okrężnicy, choroba Leśniowskiego-Crohna, reumatoidalne zapalenie stawów, typ cukrzycę i układowy toczeń rumieniowaty należy uznać za zaburzenia przetwarzania białka, w których nieprawidłowo sfałdowane białka wywołują reakcję autoimmunologiczną. Układowe skrobiawice mają ważne cechy w chorobach neurodegeneracyjnych. W pierwotnej amyloidozie łańcuchy lekkie immunoglobulin tworzą złogi amyloidu, które mogą powodować kardiomiopatię, niewydolność nerek i polineuropatię.118 W odpowiedzi na przewlekłe choroby zapalne, białko A amyloidu A jest cięte i tworzy białko amyloidu A, które jest odkładane jako włókienka w nerka, wątroba i śledziona. Najczęściej występującą formą systemowej dziedzicznej amyloidozy jest odkładanie zmutowanej transtyretyny. Na uwagę zasługują również złogi amylinowe w komórkach .-wysp trzustkowych u pacjentów z cukrzycą typu 2. Te złogi zawierają włókienka amyloidu, które składają się z białka amyliny.
Przyszłość
Wraz ze wzrostem średniej długości życia wzrasta obciążenie chorobami zwyrodnieniowymi. Opracowanie skutecznych środków zapobiegania tym zaburzeniom i ich leczenia, gdy wystąpią, jest ogromnym wyzwaniem. Problemy spowodowane przez chorobę Alzheimera i chorobę Parkinsona są już tak wielkie, że jeśli częstość występowania tych chorób będzie nadal rosnąć zgodnie ze zmieniającymi się cechami demograficznymi populacji światowej, zbankrutują one zarówno kraje rozwinięte, jak i rozwijające się w ciągu najbliższych 50 lat. Godne uwagi jest stwierdzenie, że do roku 2025 ponad 65 procent osób powyżej 65 roku życia będzie żyło w krajach, które są obecnie określane jako kraje rozwijające się.119 Dopóki nie zostaną opracowane skuteczne metody zapobiegania i leczenia, ta ogromna populacja ludzie będą narażeni na takie samo ryzyko choroby Alzheimera, choroby Parkinsona i innych chorób neurodegeneracyjnych, podobnie jak osoby starsze żyjące obecnie w najbogatszych krajach.
W ciągu ostatnich dwudziestu lat dokonano znacznego postępu w wyjaśnianiu przyczyn chorób neurodegeneracyjnych, a nadszedł czas, aby zintensyfikować poszukiwanie docelowych leków i związków, które przerywają procesy chorobowe. Leki blokujące niewłaściwe obchodzenie się z konkretnym białkiem mogą być najbardziej skuteczne w przypadku niektórych zaburzeń; dla innych, leki, które poprawiają usuwanie nieprawidłowego białka lub fragmentu mogą okazać się najbardziej przydatne. Bez względu na podejście terapeutyczne, dokładne, wczesne wykrycie neurodegeneracji będzie niezwykle ważne, aby można było podawać leki zanim doszło do poważnego uszkodzenia centralnego układu nerwowego. Jednak ogrom tych zadań – opracowywanie użytecznych testów diagnostycznych i odkrywanie skutecznych metod leczenia – nie powinien być lekceważony.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Prezentowany jako 110. wykład Shattuck na corocznym spotkaniu Massachusetts Medical Society, Boston, 20 maja 2000.
Obsługiwane przez granty z National Institutes of Health (NS14069, AG02132 i AG10770), American Health Assistance Foundation oraz Leila and Harold Mathers Foundation.
Mam dług wdzięczności wobec dr Fred Cohen, Stephen DeArmond, Kirk Wilhemsen, Robert Edwards, Warren Olanow, Steve Finkbiener i Steve Hauser za cenne komentarze i sugestie; Dr Fred Cohenowi za przygotowanie ilustracji strukturalnych PrP; oraz do doktora Stephena DeArmonda w celu przygotowania fotomikrografów.
Author Affiliations
Z Instytutu Chorób Neurodegeneracyjnych i Oddziałów Neurologii oraz Biochemii i Biofizyki Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco.
Prośba o przedruk do Dr. Prusiner w Instytucie Chorób Neurodegeneracyjnych, Box 0518, University of California, San Francisco, CA 94143-0518.
[podobne: stulejka kraków, hiperostoza czołowa, przewlekłe ropne zapalenie migdałków podniebiennych ]
[patrz też: kryształy kwasu moczowego w moczu, tarcza międzykręgowa, kryształki kwasu moczowego w moczu ]